Ⅰ型Madelung综合征的临床特征及CT、MRI影像特点

作者： 母华国 ; 桑玲 ; 李丹 ; 魏万清 ; 杨涛 ; 陈学强 ; 陈伦刚 ; 徐霖

摘要：目的 探讨Ⅰ型Madelung综合征的临床特征及CT、MRI影像特点,提高对本病的认识。方法 收集经临床证实的Ⅰ型Madelung综合征15例,回顾性分析其临床资料及CT、MRI影像表现,CT平扫5例,MRI平扫10例。结果15例中女性6例,男性9例。男性均有酗酒史,伴酒精性肝硬化,女性有代谢障碍性疾病,其中糖尿病2例,高血压2例,甲状腺功能减退症1例,高尿酸血症1例。临床上均表现为颈部对称性增粗,女性主要位于双侧后项部,男性主要位于双侧颈部、项部、肩背部及上胸部。CT均显示皮下及肌间隙内均一脂肪密度,呈弥漫性、对称性分布,边界不清,无包膜,无肿块,无钙化,内可见索条状纤维分隔,邻近肌肉受压、移位、萎缩、变细。MRI显示病变区均表现为短T1长T2信号,压脂序列均呈低信号。结论 Ⅰ型Madelung综合征为男性发病,女性发病罕见,脂肪组织的异常沉积存在性别差异,女性患者病变范围比较局限,主要累及后颈部,而男性患者范围广泛,主要累及颈部、项部、肩背部及上胸部。

关键字： 脂肪瘤样病 多发性对称性 体层摄影术X线计算机 磁共振成像

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